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Vous êtes ici: Maladies » Achromatopsie 27. Février 2017
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Achromatopsie

Définition

Achromatopsie: les troubles congénitaux du sens des couleurs sont incurables et n’évoluent pas

Dans le langage courant, on ne fait pas de distinction entre l’achromatopsie, la dyschromatopsie et la faiblesse à certaines couleurs, pourtant il s’agit bien de troubles distincts de la vision des couleurs. Dans le cas de la dyschromatopsie, le sujet qui en est atteint peut difficilement ou pas du tout distinguer certaines couleurs. Il s’agit le plus souvent d’un problème de perception entre le vert et le rouge, plus rarement entre le bleu et le jaune. L’achromatopsie en revanche désigne une incapacité totale à percevoir les couleurs, ce qui signifie que le sujet ne distingue plus que les contrastes entre clair et foncé.

 

Les troubles de la vision ou du sens des couleurs sont dans la plupart des cas congénitaux et une hérédité liée au sexe (l’anomalie se situe sur le chromosome X), ce qui explique pourquoi les hommes sont plus touchés (env. 8%) que les femmes (1%). La plupart du temps, il s’agit d’une faiblesse au vert (dans 50% des cas). Plus rarement, les troubles de la vision des couleurs peuvent être acquis, dans le cas par exemple de maladies de la rétine ou du nerf optique. Il s’agit alors principalement de déficience bleu-jaune.

 

Les troubles congénitaux du sens des couleurs sont incurables et n’évoluent pas. A l’inverse, les troubles acquis du sens des couleurs peuvent progresser si les maladies qui en sont à l’origine ne sont pas traitées.

 

Selon le degré de sévérité du trouble de la vision des couleurs, les sujets concernés sont faiblement gênés à très handicapés dans leur quotidien, par exemple dans la circulation routière. Cela peut également avoir une incidence sur le choix professionnel: certains métiers conviennent mal à des personnes dyschromatopes ou - suivant le degré de l’anomalie - ne peuvent absolument pas être exercés par des personnes atteintes de ce trouble (p. ex. pilote d’avion, conducteur de train, de tram, chauffeur de bus).

Causes

Les troubles du sens des couleurs peuvent être innés ou acquis.

 

Dans la plupart des cas, il s’agit de troubles congénitaux liés au sexe, transmis de manière héréditaire par le chromosome X. Parce que les hommes n’ont qu’un seul chromosome X, ils sont plus touchés que les femmes qui peuvent « compenser » un gène déterminant la vision des couleurs déficient par son homologue sain sur le deuxième chromosome X. Les troubles congénitaux du sens des couleurs sont généralement des déficiences rouge-vert.

 

Les troubles acquis de la vision des couleurs concernent la plupart du temps la perception du bleu et du jaune et peuvent être la conséquence de maladies de la rétine comme par exemple une dégénérescence maculaire (dégénérescence de ladite « tache jaune » (ou macula) au centre de la rétine, là où l’acuité visuelle est la plus forte), de maladies du nerf optique telles qu’inflammations ou tumeurs, ainsi que de médicaments ou substances toxiques. Des troubles de la circulation sanguine liés à un diabète, une « étoile verte » (glaucome) ou une « étoile noire » (cataracte) peuvent également conduire à des troubles de la vision des couleurs.

 

Comment la vision des couleurs en vient-elle à être altérée?

La rétine de l’œil est pourvue de cellules photoréceptrices diverses. Les bâtonnets photosensibles assurent la vision de nuit ou lorsque la luminosité est faible: ils ne distinguent pas les couleurs, mais simplement le clair et le foncé. Trois types de cônes veillent à la vision normale des couleurs (vision des trois couleurs fondamentales, trichromasie): il y a les cônes qui captent le rouge (lumière à ondes longues), ceux qui captent le vert (lumière à ondes moyennes) et ceux qui captent le bleu (lumière à ondes courtes).

 

La lumière incidente stimule différemment les cellules photoréceptrices respectives, ce qui conduit, après un traitement complexe de la stimulation lumineuse, aux différentes perceptions des couleurs au niveau du cerveau. Chez les personnes ayant une vue normale, la somme des signaux émis par les trois types de cônes donne lieu à une impression de couleur. S’il vient à manquer certains types de cônes, s’ils ne peuvent pas assurer leur fonction ou si leur zone de sensibilité est altérée, cela conduit alors aux troubles de la vision des couleurs:

 

Faiblesse à certaines couleurs (trichromasie anormale)

Comme chez les personnes ayant une vue normale, les trois types de cônes sont présents, mais leur spectre de sensibilité est altéré, si bien que les zones de sensibilité de deux types de cônes se chevauchent. Les couleurs sont moins bien perçues et confondues lorsque les conditions sont peu propices (p. ex. mauvaises conditions lumineuses, conduite rapide).

  • Faiblesse au vert (Deutéranomalie): il s’agit de la forme la plus répandue de faiblesse aux couleurs et d’une hérédité liée au sexe. La zone de sensibilité des cônes récepteurs du vert est déplacée vers le rouge.
  • Faiblesse au rouge (protanomalie): hérédité liée au sexe. La zone de sensibilité des cônes récepteurs du rouge est déplacée vers le vert.
  • Faiblesse au bleu (tritanomalie): cette anomalie héréditaire très rare n’est pas liée au sexe. La zone de sensibilité des cônes récepteurs du bleu est déplacée vers le vert.

 

Daltonisme (dichromatisme)

Un type de cône est déficient ou manquant. Ainsi, seuls 2 types de cônes sont disponibles pour assurer la vision des couleurs. On parle alors de dichromatisme (daltonisme) qui conduit à une cécité partielle aux couleurs, la plus courante étant la déficience rouge-vert. On distingue:

  • La cécité au vert (deutéranopie): la forme la plus répandue. Hérédité liée au sexe.
  • La cécité au rouge (protanopie): hérédité liée au sexe.
  • La cécité au bleu (tritanopie): anomalie héréditaire très rare non liée au sexe.

 

Monochromatisme

Il ne reste plus qu’un seul type de cône opérant. Le monochromatisme est très rare; généralement, il s’agit d’un monochromatisme lié aux cônes récepteurs du bleu (hérédité liée au sexe), ce qui signifie que les cônes récepteurs du vert et ceux récepteurs du rouge sont déficients ou manquants.

 

Cécité totale aux couleurs (achromasie, achromatopsie)

Plus aucun type de cône n’est opérant, il n’est plus possible pour le sujet de percevoir les couleurs. La vision se limite à celle assurée par les bâtonnets, c’est-à-dire que le sujet ne perçoit que les contrastes entre clair et foncé. L’achromasie est rare et peut être innée ou acquise. La forme congénitale (oculaire) est une hérédité liée au sexe. L’achromasie acquise est un trouble au niveau central, c’est-à-dire que le processus cérébral de traitement de l’information est perturbé (généralement suite à une lésion ou à un accident vasculaire cérébral), tandis que le système des cônes est intacte.

Troubles (symptômes)

Souvent, les personnes atteintes de troubles congénitaux de la vision des couleurs n’en ont pas conscience car leur environnement ne leur est jamais paru autrement. Suivant le degré de sévérité du trouble du sens des couleurs, la personne atteinte perçoit moins bien certaines couleurs, ou ne les distingue pas du tout et les confond. Le plus souvent, il s’agit du rouge et du vert; on parle d’une déficience rouge-vert ou d’une cécité rouge-vert. Les déficiences bleu-jaune sont plus rares.

 

Dans le cas extrême d’une cécité totale aux couleurs, la personne atteinte ne perçoit plus du tout aucune couleur. Les cônes assurant également l’acuité visuelle, elle est donc de surcroît significativement diminuée (il reste une acuité visuelle de 10-15% seulement par rapport à la normale), ce à quoi l’œil tente de remédier par un mouvement d’oscillation involontaire caractéristique (le nystagmus). Le sujet est par ailleurs hypersensible à la luminosité (il ne reste plus que les bâtonnets photosensibles pour assurer la vision).

 

  • Faiblesse au vert: difficultés à distinguer le vert du rouge. Le jaune et le vert apparaissent plutôt rouge.
  • Faiblesse au rouge: difficultés à distinguer le rouge du vert. Le rouge, l’orange et le jaune apparaissent plutôt vert.
  • Faiblesse au bleu: le bleu apparaît plutôt vert, le jaune et le rouge ne peuvent que difficilement être distingués des teintes roses.
  • Cécité au vert: le sujet atteint n’est pas capable de percevoir le vert et le confond avec le rouge. Les teintes rouges lui apparaissent marron-jaune, et les teintes vertes, beige.
  • Cécité au rouge: le sujet atteint n’est pas capable de percevoir le rouge et le confond avec le vert. Le rouge lui apparaît noir et il perçoit les teintes orange, jaunes et vertes indifféremment jaune.
  • Cécité au bleu: impossibilité à distinguer le bleu du vert et le vert-jaune du gris. Le bleu apparaît vert et le jaune violet ou gris clair.
  • Cécité totale aux couleurs: le sujet atteint n’est capable de percevoir aucune couleur sinon les nuances de gris. Amblyopie (œil paresseux), oscillations des yeux, grande sensibilité à la lumière (photophobie).

Examens (diagnostic)

Différents tests sont à disposition:

  • Le test chromatique d’Ishihara: il s’agit de planches de points colorés laissant chacune figurer un nombre (ou pour les enfants un symbole). Ce test donne une idée du trouble de la vision éventuel.
  • Le test de Farnsworth: il s’agit de classer des teintes par ordre progressif de couleurs. Ce test permet de déterminer précisément de quel trouble de la vision des couleurs il s’agit.
  • L’anomaloscope: grâce à cet appareil, il est possible de poser un diagnostic précis et de déterminer le degré de l’anomalie. Pour ce faire, le patient regarde un champ visuel circulaire et, à l’aide de molettes, doit mélanger des couleurs jusqu’à obtenir celle de référence.

Options thérapeutiques

Il n’existe à ce jour aucun traitement pour les troubles congénitaux de la vision des couleurs, dans la mesure où la déficience ou l’absence des cônes récepteurs de couleurs relèvent d’une prédisposition. C’est la raison pour laquelle les troubles congénitaux de la vision des couleurs n’évoluent pas. Des recherches quant à une thérapie génétique sont menées.

 

Dans le cas de troubles acquis de la vision des couleurs, il est possible de traiter la maladie à l’origine de ces troubles afin de prévenir éventuellement leur progression.

 

En ce qui concerne la déficience rouge-vert, il existe des lunettes spéciales pour aider les personnes atteintes à mieux distinguer les couleurs. Ces lunettes ne permettent néanmoins pas une vision normale des couleurs et il convient d’en faire usage avec circonspection.

 

Quant aux personnes atteintes d’achromasie ou de cécité totale aux couleurs, il existe des lentilles fortement teintées ou des lunettes spéciales contre l’éblouissement. Enfin, des instruments grossissants comme des lunettes loupes pallient la baisse de l’acuité visuelle.

Complications possibles

Suivant la manière dont ils se manifestent, les troubles de la vision des couleurs peuvent être une entrave à la vie quotidienne comme par exemple dans la circulation routière si les conditions de visibilité sont mauvaises ou s’il fait nuit. Les personnes atteintes de faiblesse ou de cécité au rouge tout particulièrement ont du mal à distinguer les signaux lumineux rouges. Il en résulte également des choix professionnels limités.

 

Les livres scolaires et autre matériel pédagogique, de même que les médias papier et Internet utilisent fréquemment de la couleur à des fins de clarté et d’accroche visuelles: du rouge ou du vert pour mettre en avant un élément dans du texte noir, des boutons verts ou rouges sur les boutiques en ligne, etc.

Mesures préventives

Il n’existe pas de mesures pour prévenir les troubles congénitaux de la vision des couleurs. S’il s’agit de troubles acquis, il convient de traiter suffisamment tôt les maladies qui en sont à l’origine.

 

Il est important de déceler à temps les troubles de la vision des couleurs pour que les personnes qui en sont atteintes apprennent le plus tôt possible à faire avec les limitations qui leur sont imposées.



 
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