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Vous êtes ici: Maladies » Lipomatose symétrique bénigne de Launois-Bensaude 20. Août 2017
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Lipomatose symétrique bénigne de Launois-Bensaude

Définition

Par lipomatose il faut entendre une augmentation diffuse du tissu adipeux au niveau de certaines parties du corps. Trois maladies sont regroupées sous ce même terme:

  • la lipomatose symétrique bénigne de Launois-Bensaude
  • la lipomatose multiple familiale
  • l’adiposis dolorosa (maladie de Dercum)

Ces trois maladies sont très rares et les connaissances médicales quant aux causes et au traitement encore incomplètes.

 

La lipomatose symétrique bénigne de Launois-Bensaude se caractérise par de nombreuses augmentations de volume non encapsulées, circonscrites et plus ou moins symétriques, localisées principalement sous la peau dans le tissu adipeux. On les retrouve principalement au niveau du cou et de la nuque (collier de Madelung, lipome annulaire du cou) ou au niveau des épaules, des bras, des avant-bras et du tronc. Il est rare que d’autres régions du corps (bassin, ventre, genoux, coudes) soient atteintes.

 

Cette maladie touche en premier lieu les hommes d’âge moyen (entre 30 et 60 ans). Le sex-ratio hommes/femmes est de 15-30:1. Dommages au foie liés à un abus d’alcool, maladies thyroïdiennes, taux élevés d’acide urique et de triglycérides ainsi que diabète (diabetes mellitus) sont des maladies associées fréquentes.

Causes

La cause est inconnue. Il est notamment question d’un « trouble fonctionnel » dans le tissu adipeux.

Troubles (symptômes)

La prolifération chronique et progressive du tissu adipeux conduit à un corps visiblement disproportionné, puis potentiellement à une déformation de la silhouette et à une restriction des mouvements. Une grande souffrance et une atteinte considérable de l’estime de soi sont des conséquences de la maladie. De manière isolée, il a été rapporté une sensibilité à la pression ou des tensions douloureuses. Une accumulation de liquides (oedèmes) fait aussi partie du tableau clinique.

Examens (diagnostic)

Le diagnostic est posé d’après les renseignements fournis par le patient ainsi que d’après l’examen physique. Il est fréquemment complété par l’avis d’un oto-rhino-laryngologiste. Il peut parfois s’avérer judicieux de procéder à une tomodensitométrie (TDM) ou à une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour juger de l’étendue de la prolifération du tissu adipeux. Enfin, il faudrait toujours exclure toute maladie hépatique (échographie, laboratoire).

Options thérapeutiques

Aucun traitement causal n’est connu. Il existe de nombreuses recommandations thérapeutiques dont les effets ne sont toutefois pas prouvés. Le sport ou les régimes alimentaires ne conduisent à aucune réduction du tissu adipeux sous-cutané. Il est assurément judicieux de renoncer à la consommation d’alcool, même si cette mesure n’empêche pas toujours la masse graisseuse de continuer de croître.

 

Le drainage lymphatique manuel et la thérapie par compression sont sans effet et donc superflus. Un traitement par fibrates (molécules hypolipémiantes), administré en veillant étroitement au rapport risques/bénéfices, peut être tenté dans certains cas spécifiques. Le succès reste toutefois incertain. Il n’est pas recommandé d’injecter de la cortisone sur les régions du corps concernées.

 

Le traitement de choix demeure l’élimination par voie chirurgicale de l’excès de tissu adipeux, le plus tôt possible. Actuellement, la liposuccion sous anesthésie locale par tumescence est le traitement de prédilection. Une lipomatose située au niveau du médiastin ou des carotides ne devrait pas être liposucée ou retirée par incision. Ces mesures permettent de réduire au maximum le risque de déformation du corps tout en optimisant la mobilité.

 

Dans la plupart des cas, le tissu adipeux croît à nouveau après un traitement réussi, si bien qu’une guérison sur le long terme n’est généralement pas possible.

Complications possibles

Difficultés à déglutir et à respirer en raison de la pression qu’exerce le tissu adipeux sur la trachée ou l’oesophage sont des complications possibles. Aussi, les carotides peuvent être comme « emmurées ». Il peut arriver que différents nerfs soient lésés, du fait de leur compression.

Mesures préventives

On ignore les mesures préventives. Il conviendrait d’éviter tout abus d’alcool.


 
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