Leucémie myéloïde chronique (LMC) - Définition

Perturbation de l'hématopoïèse dans la moelle osseuse

Les leucémies sont des maladies de l’hématopoïèse (la formation des éléments figuré du sang), dans la moelle osseuse. Toutes les leucémies sont caractérisées par une perturbation des cellules souches hématopoïétiques.

Cette perturbation entraîne la prolifération de globules blancs (leucocytes) non fonctionnels dans la moelle osseuse, mais aussi dans d'autres organes. Conséquence: la formation dans la moelle osseuse des autres cellules sanguines est également perturbée, de sorte que la production de globules blancs (leucocytes) normaux, de globules rouges (érythrocytes) et de plaquettes sanguines (thrombocytes) est insuffisante. On parlera de leucémie myéloïde ou de leucémie lymphoïde en fonction des groupes de cellules qui sont le plus affectés par la perturbation de l’hématopoïèse.

Le terme de «leucémie myéloïde chronique» est abrégé en «LMC». Dans la cellule souche hématopoïétique, on constate une modification des gènes dans les chromosomes. Les éléments qui ont déclenché cette perturbation sont pour la plupart inconnus (voir sous Causes). Dans la LMC, cette perturbation concerne avant tout la lignée cellulaire myéloïde (de la moelle osseuse), ce qui signifie que la maladie se manifeste avant tout par une forte prolifération de granulocytes, un sous-groupe des globules blancs (voir illustration). La maladie peut rester inaperçue pendant longtemps jusqu’à ce qu’un examen de routine du sang donne matière à suspicion. Par la suite, les globules blancs qui n’assurent plus leur fonction normale prolifèrent tellement, qu'ils perturbent l'hématopoïèse normale et, partant, des fonctions vitales telles que la protection immunitaire, le transport de l’oxygène et l’arrêt des hémorragies.

Illustration: Perturbation de l'hématopoïèse dans la moelle osseuse au cours d’une LMC ©mediscope

Fréquence et répartition en fonction de l’âge

La LMC est une maladie relativement rare, très difficilement traitable, jusqu'à il y a quelques années, et potentiellement mortelle. 1 à 2 personnes sur 100 000 sont atteintes de LMC. De tous les types de leucémie, la LMC est la seconde en termes de fréquence avec 15 à 20 %. L'âge moyen auquel la maladie est diagnostiquée est d’environ 55 ans; elle survient rarement chez des sujets plus jeunes; seuls 10 % des personnes atteintes ont moins de 20 ans. La LMC affecte les hommes environ 1,5 fois plus souvent que les femmes.

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24.01.2011 - Dr. Daniel Desalmand, dzu